|
— порок развития с возможным полным отсутствием желчных протоков или частичной атрезией (непроходимостью) как внутри печени, так и вне ее. Клиника: появление желтухи с первых дней жизни или несколько позднее с постепенным нарастанием ее интенсивности. Кал обесцвечен или сохраняет слабо желтую окраску, моча интенсивно окрашена, содержит желчные пигменты. Общее состояние ребенка вначале не нарушается, но постепенно развивается цирроз печени, нарастает дистрофия, печень увеличивается в размерах, становится плотной, бугристой. Снижается протромбин крови, появляются геморрагии. Лечение только оперативное. Прогноз очень серьезный.
|
 |
|
