Амиотрофия спинальная врожденная (А. с. в.), или болезнь Верднига — Гоффманна,— наследственная болезнь нервно-мышеч­ной системы. А. с. в. встречается у 7 из 100 000 новорожденных. В основе болезни лежат прогрессирующие дегенеративные измене­ния в двигательных клетках спинного мозга.

   Болезнь может проявляться еще во внутриутробном периоде развития поздним и вялым шевелением плода. Обнаруживается она сразу после рождения. Характерна поза младенца: ноги разо­гнуты и повернуты кнаружи, руки также разогнуты. Суставы у не­го разболтаны, мышцы дряблые, истонченные. Иногда мелко дро­жат пальчики рук. Обращает на себя внимание резко сниженный мышечный тонус конечностей, маскообразное лицо.

   Дыхательные движения грудной клетки ограничены. Во время вдоха она почти неподвижна, зато живот выпячивается. Дыхание поверхностное, из-за чего у ребенка могут часто возникать пнев­монии. Ослаблены мышцы голосовых складок и полости рта, по­этому крик у младенца слабый. Малыш с трудом сосет и глотает. Он нуждается в наблюдении и лечении у невропатолога, а также в специальном уходе. Болезнь наиболее отчетливо проявляется к 5-8 месяцам жизни: младенец отстает в моторном развитии. Причем егопсихическая сфера не страдает. А. с. в. неуклонно про­грессирует. Уточнить диагноз помогает электромиографическое исследование.
   Показаны легкий массаж, витаминотерапия, а также другие ви­ды симптоматического лечения. Их назначает врач. Родителям не­обходимо генетическое консультирование. Риск повторного рожде­ния больного ребенка составляет 25%.